Diagnosticados pelo menos 10 casos de VEXAS em Portugal. Que síndrome é esta?

Registam-se pelo menos 10 casos de doentes diagnosticados com VEXAS em Portugal. Até ao momento foram registadas duas vítimas mortais. Mas esta síndrome, com base genética, deixa ainda algumas dúvidas.

A síndrome VEXAS foi apenas identificada em 2020. Agora, sabe-se que tem uma base genética — mas não é hereditária.

Os sintomas incluem fadiga extrema e mal-estar, bem como febres e níveis baixos de oxigénio em pessoas que já tenham outras doenças, como artrite reumatóide ou lúpus. Devido às suas características — e por alguns dos sintomas estarem a ser associados a uma reação em excesso do sistema imunitário —, a VEXAS pode vir a ser classificada como uma doença autoimune.

À Rádio Renascença, Raquel Faria, coordenadora da consulta de sindromes auto-inflamatórios, no Hospital de Santo António, no Porto, explica que está em causa "uma doença rara, que para além de alterar muito a qualidade de vida, também faz com que os doentes vivam menos".

Assim, "afeta homens e mulheres a partir dos 40 anos", mas predomina nos homens com mais de 50 anos, refere a médica.

Raquel Faria adianta ainda que "qualquer especialidade pode identificar estes doentes, porque podem aparecer ou com inflamação ocular, com surdez súbita, alterações pulmonares ou na pele".

O jornal Público escreve esta segunda-feira que existem 10 casos diagnosticados em Portugal: sete no Hospital de Santo António, no Porto, um no Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho, um no Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro, em Vila Real, e um no Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca (Amadora-Sintra). Dois dos doentes morreram e podem vir a surgir mais casos, já a ser investigados pelos médicos.

Para ajudar à identificação destes doentes, o Hospital de Santo António está a desenvolver um teste que permita o diagnóstico, tal como acontece noutros países.

Segundo os estudos, já foram identificados casos de VEXAS um pouco por todo o mundo — o que leva a pensar que a doença seja mais frequente do que aquilo que se pensou inicialmente.

Todavia, ainda há muitas incertezas — até no que diz respeito ao tratamento a implementar. “Os doentes têm uma qualidade de vida má e há uma mortalidade ainda elevada. Embora existam muitas alternativas avaliadas, os resultados são abaixo do óptimo”, explica a médica Luísa Regadas ao Público.

E é isso que leva a que as conclusões publicadas em artigos científicos recentes façam a comunidade médica querer avançar ao máximo nas descobertas que dizem respeito à VEXAS: até este momento, cerca de 15,5% dos doentes morreram três anos depois do início dos sintomas e 50% ao fim de dez anos do início de sintomas.